骨脂素与长波紫外线(psoralenplusultrioletA,PUVA)银屑病、白癜风、蘑菇白癜风、蘑菇样肉芽肿等多种皮肤病,日本Tsubouchi医生和其他人报告了一个浴缸PUVA皮下环状肉芽肿成功治疗,近期刊文TheJournalofDermatology上。
病例介绍:儿童,5岁,由于2月份的环状红斑,红斑最初发生在右小腿,然后扩散到面部、臀部和腿部(图1)。所有的皮肤损伤都是红斑和皮下硬结,特征扩展为环状。儿童外科医院外部使用、系统应用和皮肤损伤注射糖皮质激素,无明显。
臀部皮肤活检,组织学(图1)表明,从真皮上层到下层的肉芽肿病变伴有巨细胞,真皮下层的胶原纤维变性,真皮血管周围的淋巴细胞明显。诊断为皮下环状肉芽肿(granulomaannulare,GA)
图1.(a)就诊时小腿皮损;(b)水浴PUVA治疗2年后,皮损缓解,留下少量色素沉着;(c)从真皮上层到下层,肉芽肿样病变伴有巨细胞;(d)淋巴细胞浸润在真皮血管周围;(e)真皮下层变性胶原纤维和肉芽肿变化
治疗及预后
Tsubouchi等即予水浴PUVA初始剂量为治疗0.5J/cm2,每次增加0.5J/cm2,最大剂量为2.5J/cm2,共治疗30次(总照射剂量为59.5J/cm2)。具体方法如下:将儿童置于其中0.0001%8-甲氧补骨脂素37℃水,然后照射UVA,每周五次PUVA治疗后面部红斑得到改善,前小腿难治性红斑和环形皮损得到改善。两年后,无水浴PUVA治疗后见病情缓解(图1)。
病例学习
GA分为泛发型、穿通型、红斑型和皮下型四种亚型。GA常见于中年女性,表现为泛发性红色丘疹及斑块。穿通型GA脐凹可见结痂溃疡性皮损。GA浸润性斑块,表现为轻度水肿和丘疹。本病例皮下型GA表现为真皮深层皮下结节,直径多为6~35mm;皮损通常位于儿童的四肢、头部和臀部。
GA病因不明,但潜在的参与因素包括迟发型超敏反应或Th1相关机制。GA在皮损区可以看到朗格汉斯细胞和CD4 T细胞,提示有潜在的交叉作用。GA皮肤活检后病例自发消退,但其他病例会继续扩大,难以治疗。顽固性皮损一般采用外用或皮损注射糖皮质激素治疗。
水浴PUVA水浴等多种疾病都报道了疗法的作用机制PUVA不典型淋巴细胞的数量可以减少蘑菇样肉芽肿皮损不典型淋巴细胞的数量T细胞诱导免疫调节抑制。GA中,水浴PUVA可能会降低朗格汉斯细胞的抗原提取能力。水浴之前有报道PUVA治疗GA包括儿童在内的有效性GA病人。鉴于水浴PUVA一些儿童患者可以推荐治疗低侵入性和易操作性。
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